Lupus ya da başka bir deyişle “Kelebek Hastalığı” diye bilinen SLE (Systemic Lupus Erythematosus), bağışıklık sisteminin vücut dokularına zarar vermesiyle ortaya çıkıyor ve büyük oranda doğurganlık çağındaki kadınlarda görülüyor.

lupus kelebek hastalığı
lupus kelebek hastalığı

Vücudun bağışıklık sisteminin yanlışlıkla vücudun kendi dokularına saldırdığı zaman Kelebek Hastalığı’nın geliştiği düşünülmektedir. Otoantikorlar olarak adlandırılan bağışıklık proteinleri vücudun birçok farklı bölgesine saldırarak, eklem, deri, böbrek, sinir sistemi (beyin, omurilik ve sinirler), kan, kalp, akciğerler, sindirim sistemi ve gözler dahil olmak üzere vücudun birçok yerinde iltihap ve doku hasarına neden olur. Otoantikorlar, vücut organlarına da bağlanabilirler, çeşitli organ ve dokularda biriktikleri zaman ek iltihap ve yaralanmayı tetikleyen bağışıklık kompleksleri olarak adlandırılan anormal moleküller oluştururlar.

Bilim adamları birçok farklı olasılığı araştırıyor ve birkaç faktörün hastalığın gelişiminde rol oynayabileceğine inanıyor olsa da Kelebek Hastalığının kesin nedeni bir gizem olarak kalıyor. Tüm lupus hastalarının% 90’ı genellikle doğurganlık çağındaki kadınlar olduğundan, araştırmacılar hormonların dahil olabileceğini düşünmektedir. Kelebek Hastalığı aile bireylerinde de eğilimlidir, bu nedenle genetik faktörler rol oynayabilir. Afrika, Kızılderili, Batı Hint ve Çin kökenli insanlarda hastalığın daha yaygın olabileceğine dair bazı kanıtlar vardır. Bazı araştırmacılar, Kelebek Hastalığının, hastalığa karşı genetik olarak duyarlı kişilerde bir virüs veya başka bir enfeksiyon türü tarafından tetiklendiğini düşünmektedir.

Kelebek Hastalığı, 2.000 kişiden daha azını etkileyen, nispeten de nadir görülen bir hastalıktır. Hastalığın bilimsel adı sistemik lupus eritematozus (Systemic Lupus Erythematosus) veya SLE’dir.

Lupus Belirtileri

Bazı kişilerde Kelebek Hastalığı sadece hafif hastalığa neden olur, ancak diğerlerinde potansiyel olarak ölümcül komplikasyonlara yol açar. Semptomlar gelmeye ve gitmeye eğilimlidir. Yoğunlaşan semptomların dönemlerine işaretler ve belirtilerin kaybolduğu dönemlere remisyon denir. Güneşe maruz kalma, enfeksiyon, ilaç tedavisi ve muhtemelen hamilelik dahil olmak üzere, birçok farklı faktör tarafından tetiklenebilir, ancak çoğu zaman belirgin bir sebep olmaksızın ortaya çıkar.

Kelebek Hastalığı, vücudun birçok farklı bölümünü etkileme potansiyeline sahiptir, bu nedenle aşağıdakiler de dahil olmak üzere çok çeşitli semptomlara neden olabilir:

  • Malaise (genel bir hastalık hissi)
  • Ateş
  • İştah kaybı
  • Kilo kaybı
  • Kas ve eklem ağrısı, eklem ağrıları ve şişmesi ile
  • Yanaklarda ve burnun köprüsünde bulunan kelebek şeklindeki döküntü malar döküntü olarak adlandırılır.
  • Cildin ışığa duyarlılığı (güneş ışığına maruz kaldıktan sonra daha yaygın bir döküntü ve grip benzeri semptomlar)
  • Saç kaybı
  • Yükseltilmiş kenarları olan sert, yuvarlak kırmızı plaklar gibi görünen bir “diskoid” döküntü
  • Ağız, burun ve genital bölgelerde ağrılı ülserler

Bağışıklık Sisteminiz Vücudunuzu Hedef Alıyor

SLE, öncelikle 15-45 yaş arasındaki kadınlarında görülen, ana özellikleri burun sırtından yanaklarına doğru uzayan, güneşe maruz kalmakla artan, kızarıklık; eklemlerde ağrı şişme; ateş, kilo kaybı; böbrek tutulumu; akciğer beyin kalp; kemik iliği gibi birçok organı etkileyebilen önemli bir hastalıktır. Oluş mekanizması bağışıklık sisteminin, kendi vücudumuza ait dokuları tanımada sorunlar yaşaması ve kendi dokularımıza karşı savaş vermesidir. Daha az olarak çocuklarda, yaşlılarda ve erkeklerde de SLE görülebilmektedir.

SLE’nin gerçek sebebi bilinmemektedir. Ancak, eldeki veriler değerlendirildiğinde genetik, enfeksiyonlar, hormonlar, ultraviyole ışınları, bazı kimyasal maddeler ile ilişkili olduğu düşünülmektedir. Bu faktörlerin etkisiyle, bağışıklık sistemi normal dışı işlevlerde bulunarak kendi dokularına karşı savaş vermeye başlar. Özellikle burun sırtından yanaklara doğru uzanan, sıklıkla güneşe maruz kalınması sonrası ortaya çıkan, üzerinde sivilce içermeyen ve iyileşince hafif deri koyuluğu dışında iz bırakmayan kızarıklık SLE vakalarında karşılaştığımız olgulardır. Bu lezyon kelebek kanadını andırdığı için SLE, Kelebek hastalığı olarak da adlandırılır.

SLE 6 farklı türde ortaya çıkabiliyor

Lupus, geniş bir hastalık grubunu tanımlamak için kullanılan bir terimdir. Kelime anlamı Kurt, anlamında olup aynı zamanda kurt ısırığı sonucu oluşmuş yara anlamında kullanılmaktadır. Lupus tek bir hastalık değildir, başlıca altı başlıkta sınıflandırılır:

  • Sistemik Lupus Eritematozus (SLE): Lupus olgularının yüzde 70’ini oluşturur. En sık görülen tipi SLE’dir.
  • Kronik Kutaneöz Lupus Eritematozus (Diskoid LE, DLE): Lupus olgularının yüzde 10 kadarını oluşturan deriye kısıtlı formu. Sıklıkla yüz de saçlı deride ve daha az olarak kollarda gövdede, sınırları belirgin plaklar şeklinde lezyonlardır.
  • Subakut Kutaneöz Lupus Eritematozus formunda da deri kısıtlı ancak zaman içinde yüzde 30-50 oranında SLE’ ye dönüşüm gösterir. Burada vücudun birçok yerinde deride kızarıklıklar, sedefe benzer lezyonlar olur.
  • İlaç İlişkili Lupus: Hidralazin ve Prokainamid, izoniazid (INH) ve Alfa-Metil Dopa gibi ilaçlar başta olmak üzere, birçok ilaç ve kimyasal maddeye bağlı olarak gelişen, ve sıklıkla ilgili ilacın kesilmesi ile ya da kısa süreli tedavilerle düzelen, ciddi sistemik organ tutulumu pek yapmayan bir tablodur.
  • Neonatal Lupus (Yenidoğan Lupus’u): SLE’si olan gebe hastanın bebeğinde doğumdan itibaren gelişen ve genelde ilk 6-8 ay içinde düzelen bir tablodur.
  • Overlap (Çakışma) Sendromları: Tüm olguların yüzde 5 kadarını oluşturan ve diğer başka bir hastalıkla beraber Lupus bulguları olması durumudur. Dediğimiz gibi en sık görülen Lupus türü SLE’dir.

Lupus’un diğer olası semptomları şunlardır:

  • Nörolojik semptomlar (baş ağrıları, nöbetler, sorunlu düşünme veya inme)
  • Halüsinasyonların meydana geldiği psikoz dahil olmak üzere psikiyatrik belirtiler
  • Kalp sorunları (anormal kalp ritimleri, kalp yetmezliği, kalp kası veya zarı iltihabı)
  • Ağrılı solunuma neden olan akciğer semptomları, özellikle plörezi
  • Görme kaybı
  • Tromboza bağlı bir ekstremitede ağrı veya şişlik (anormal kan pıhtıları)

Bazı insanlar sadece deriyi içeren, deri lupusu veya diskoid lupus eritematosus adı verilen bir lupus formunu geliştirirler. Bir başka lupus formu, prokainamid ve hidralazin dahil olmak üzere bazı ilaçlara (ilaca bağlı lupus) maruz kalmayı takip eder. İlaca bağlı lupus, Kelebek Hastalığının sistemik formuna benzer görünen döküntü, artrit ve ateşe neden olurken, daha hafif olma eğilimindedir.

Lupus’lu kadınlar normal gebeliklere sahip olabilir ve sağlıklı bebekler doğurabilirler. Bununla birlikte, lupuslu gebe kadınlar, yüksek tansiyon veya kötüleşen böbrek fonksiyonu gibi bazı komplikasyonlar için risk altındadır. Kelebek Hastalığı gebe kalmadan önce “sessiz” ise, bu riskler azalır.

Lupus’lu kadınların, doğum ağırlığı küçük (düşük) bebeklere sahip olma riski fazladır. Lupuslu kadınlarda doğan bebeklerde kızarıklık, düşük kan sayımı ve kalp problemleri olabilir, “neonatal lupus” denen bir durumdur bu.

Gebe kalmayı planlayan SLE olan kadınlar, bu tür gebeliklerde bir romatolog deneyimli bir doğum uzmanı görmelidir, bu özellikle dikkat edilmesi gereken bir durumdur. Çünkü anne veya fetus için riskli olabilecek ilaçlar ayarlanabilir veya durdurulabilir ve SLE yakından izlenebilir. SLE aktif ise, gebeliği geciktirmek tavsiye edilebilir!

DOĞUM KONTROLÜ ÖNEMLİ!

Kelebek hastası kadınlar için gebelik yüksek risk taşıyor. Dolayısıyla bu hastaların doğum kontrolü de büyük önem kazanıyor. Doğum kontrolünde uygulanan bazı yöntemler ise güvenilir bulunmuyor. Bariyer metodu, mekanik problemler (delinme, yırtılma gibi) nedeniyle güvenilir değil.

Hormonlu ya da bakırlı rahim içi araçlar, aralıklı takipte olmak kaydıyla güvenle kullanılabiliyor. Doğum kontrol hapları eskiden çok sakıncalı kabul edilse de yapılan yeni dönem çalışmalarda bazı özel durumlar haricinde kullanılabileceği belirtiliyor. Aktif nefrit, antifosfolipit antikorları pozitif olan ve sigara içenlerin ise östrojen içeren preparatlardan kaçınması önem taşıyor.

SLE Tanısı Nasıl Konulur?

Öncelikle hastanın detaylı öyküsü ve fizik muayenesi yapılır. Genç bir hanım, açıklanamayan eklem ağrıları, deri de özellikle güneş gören alanlarda kızarıklıklar, ateş, kilo kaybı gibi yakınmaların varlığında hasta tetkik edilmelidir. Genel biyokimyasal testler, idrar testleri, Anti- Nükleer Antikor (ANA), ENA, anti-dsDNA, kompleman düzeyleri, bazı virüslere yönelik araştırmalar, akciğer grafisi gibi birçok tetkik yapılır. Duruma göre ek tahliller, deri lezyonu varsa biyopsi yapılabilir. Ayrıca böbrek tutulumu düşünülen hastalardan böbrek biyopsisi yapılması gerekebilir

Doktorunuz semptomlarınızı, tıbbi geçmişinizi ve SLE’yi tetikleyebilecek faktörlere maruz kalma durumunuzu gözden geçirerek başlayacaktır. Ardından, yüzünüzde veya güneşe maruz kalan deride deri döküntüleri, ağız veya burnunuzdaki eklem ve ülserlerin şişmesi veya hassasiyeti için sizi muayene edecektir. Doktorunuz kalbinizi ve akciğerinizi bir stetoskopla dinleyecek, kalbi (perikardit) kaplayan zarın iltihaplanmalarını veya akciğerleri (zatüliti) örten zarların iltihaplanmalarını kontrol edecektir.

Eğer doktorunuz lupusunuzdan şüphelenirse, SLE’li insanların (erkek-kadın) kendi kanında bulunan antinükleer antikor (ANA) adı verilen bir tür antikor aramak için bir kan testi isteyecektir. Bununla birlikte, ANA testi bazen lupusa sahip olmayan kişilerde pozitif olabileceğinden, doktorunuz diğer antikor türlerini aramak için takip kan testleri yapabilir. SLE sadece ANA testi ile teşhis edilemez.

Doktorunuz Amerikan Romatoloji Koleji tarafından belirlenen kriterleri kullanarak durumunuzu değerlendirebilir. Araştırmanız için geliştirilen tüm bu kriterleri karşılamadığınız halde doktorunuz lupus tanısı koyabilir. Hastalığınız sırasında bir defada 17 lupus ölçütünden 4 tanesine sahipseniz, tanı anında dörtten az olsa bile, tanı daha kesin ise araştırması yapılabilir.

Pozitif kriterlerden en az birinin “klinik” olması (semptomlara neden olması veya vücudun belirli bir bölümünü etkilemesi) ve birinin laboratuvarda anormal olması (anormal kan testi gibi) olması gerekir. Böbrek biyopsisi, kanda bulunan bazı antikorlar (antinükleer antikorlar veya anti-ds-DNA dahil) ile birlikte bir böbrek biyopsisi kanıtı gösteriyorsa, 4 kriter karşılanmadan tanı konulabilir. Lupus kriterleri şunları içerir:

  • Bazı döküntü türleri (akut veya kronik kutanöz lupus)
  • Diskoid döküntü
  • Saç kaybı
  • Ağız veya burunda ülserler
  • Artrit
  • Fizik muayene veya akciğer röntgeni ile doğrulanan fizik muayene veya elektrokardiyogram (EKG) veya plörit ile onaylanan perikardit
  • Böbrek bozukluğu, idrarda ya da diğer spesifik idrar anormalliklerinde yüksek seviyelerde protein bulunmasıyla teyit edilir, özellikle böbrekte inflamasyonu düşündüren kırmızı hücreler
  • Nöbetler veya psikoz (ciddi bir psikiyatrik hastalık) dahil olmak üzere nörolojik bozukluk
  • Kırmızı kan hücresi yıkımı (hemolitik anemi), düşük beyaz kan hücreleri (lökopeni) veya düşük trombosit (trombositopeni) kanıtı dahil olmak üzere kan bozukluğu
  • Bağışıklık bozukluğu – Bu, kanda bulunan belirli antikorların bulunmasıyla oluşur, ki bu pozitif bir anti-ds-DNA testi, pozitif bir anti-Smith antikor testi, sifiliz olmamasına rağmen sifiliz için pozitif bir test içerebilir. pozitif bir antifosfolipid antikor testi (düşük veya kan pıhtıları ile ilişkili bir antikor).
  • Pozitif bir ANA test sonucu
  • Düşük kompleman seviyeleri (inflamasyonda yer alan proteinler)
  • Kırmızı kan hücresi yıkımı ile bağlantılı antikorlar, pozitif Coombs testi olarak adlandırılır.

SLE teşhisine yardımcı olmak için yapılabilecek diğer testler şunları içerir:

  • Eritrosit sedimentasyon hızı (ESR), inflamasyon varlığını gösteren bir kan testi
  • Bağışıklık fonksiyonuna katılan protein düzeylerini kontrol etmek için bir kan testi
  • Deri veya böbrek biyopsisi (laboratuvar incelemesi için küçük bir doku örneği alınması)
  • Otoantikorlar için ek kan testleri

Genetik Faktörler Belirleyici olabiliyor

Sağlıklı bir popülasyonda SLE gelişme olasılığı yüzde 0.18 iken SLE’li bir kişinin sağlıklı birinci derece akrabasında SLE gelişme olasılığı yüzde 1.7 ilâ yüzde 12 aralığına kadar gösteriyor. Ayrıca SLE’li bir annenin kız çocuğunda yüzde 10 olasılıkla SLE geliştiğini görüyoruz. Ek olarak SLE’li annenin çocuklarının yüzde 25 kadarında çeşitli otoimmün hastalıklar (Hashimtoto tiroiditi, Vitiligo, Romatoid artrit….) gelişir. İkiz çalışmalarında görülmüştür ki, tek yumurta (Monozigot) ikizlerden birinde SLE varsa diğerinde de yüzde 50 olasılıkla SLE gelişir. Çift yumurta ikizlerinde bu olasılık yüzde 5’tir. Tüm bu sonuçlar göstermiştir ki; SLE gelişiminde genetik faktörler çok önemli.

Beklenen süre

SLE, uzun süren (kronik) bir durumdur, ancak hastalığın nispeten aktif olmadığı veya tamamen sessiz olduğu dönemler olabilir.

Önleme

Doktorlar SLE’nin nedenini belirlemedikleri için, bunu önlemenin bir yolu da yoktur. Güneşe maruz kalmaktan kaçınarak ve güneş ışığına karşı güneş koruyucu kullanarak tetiklenmeyi önleyebilirsiniz.

İlaç Tedavisi

SLE, aşağıdakiler de dahil olmak üzere, birkaç farklı ilaç tipi ile tedavi edilebilir:

  • İbuprofen (Advil, Motrin ve diğer marka isimleri) veya naproksen (Aleve, Naprosyn ve diğerleri) gibi nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar (NSAIDS)
  • Hidroksiklorokin (Plaquenil), klorokin (Aralen) veya kinakrin gibi antimalaryaller. Son çalışmalar, antimalaryal ilaçlarla tedavi edilen SLE hastalarının daha az aktif hastalığı ve zamanla daha az organ hasarı olduğunu düşündürmektedir. Bu nedenle, birçok uzman, ilaca tolerans göstermedikçe, SL’ye sahip tüm hastalar için antimalaryal tedavi önermektedir.
  • Prednizon (Deltasone ve diğerleri), hidrokortizon, metilprednizolon (Medrol ve diğerleri) veya deksametazon (Decadron ve diğerleri) gibi kortikosteroidler
  • Azatioprin (Imuran), siklofosfamid (Cytoxan, Neosar), mikofenolat mofetil (CellCept) veya belimumab (Benlysta) gibi immünosupresifler
  • Methotrexate (Rheumatrex, Folex, Methotrexate LPF)

SLE tedavisi nasıl yapılır?

SLE tedavisi, birçok iltihaplı romatizmada olduğu gibi, uzun ve karmaşıktır. Genel olarak; hastaların uzun süreli güneşten kaçınmaları; düzeli bir hayat sürmeleri, enfeksiyonlara karşı önlem almaları, düzenli beslenmeleri, kimyasal içerikli gıdalardan uzak durmaları ve aşırı stresten kaçınmaları önerilir. Ayrıca düzenli takiplerini aksatmamaları; ilaçlarını hekimine danışmadan kesmemelerini, kadın hastaların gebelik planlarını mutlaka hekime danışarak yapmaları gereklidir. Kelebek hastalığının tedavisinde, özellikle organ tutulumu olan hastaların yüksek doz ve uzun süreli kortizon kullanması gerekebiliyor. Bağışıklık sistemi üzerine etkileri nedeniyle iltihaplı birçok romatizmal hastalığın tedavisinde çeşitli doz ve sürelerde kullanılsa da halk arasında kortizon kullanmanın kesinlikle zararlı olduğu şeklinde yaygın bir yanlış inanış var. Elbette her ilaç gibi kortizon da gereksiz yere kullanıldığında zararlı olabiliyor. Ancak bu hastalık başta olmak üzere birtakım rahatsızlıklar kortizon kullanılmadığı takdirde hastaya daha fazla zarar verebiliyor. Örneğin; hastanın aktif SLE’si var ve rahatsızlığı böbrek, beyin ya da diğer bir organı tutmuşsa yüksek dozda kortizon kullanılmaması yaşam kaybına varan sonuçlara yol açabiliyor. Gerektiğinde, hekimin önerdiği dozda ve sürede kortizon kullanılabiliyor.

Sıtma ilacı bile kullanılabiliyor

Bu hastalığın tedavisinde sıkça kullanılan bir diğer ilaç ise halk arasında sıtma ilacı olarak da biliniyor. Uzun vadede kalp-damar sistemi üzerinde de olumlu etkileri olması nedeniyle, aksi bir durum olmadıkça her kelebek hastasının bu ilacı almasında yarar görmüyoruz. Ayrıca periyodik olarak göz muayenesinden geçmenin de ihmal edilmemesi gerekiyor. Özellikle organ tutulumu olan hastalarda kullanılan birçok mevcut ilacın yanı sıra moleküler hedeflere yönelik yeni tedaviler de geliştiriliyor. Klasik tedavilere dirençli, seçilmiş olgularda bu tür ilaçlar kullanılabiliyor.

Omega 3 yağ asidi, iltihabın düşürülmesine yardımcı olur. Sardalya, somon, uskumru, keten tohumu gibi yiyecekler omega 3 yönünden zengindir.

Quercetin Anti-viral, Antioksidan Anti-inflamatuar biyoflavonoid. Anti-enflamatuar tepkileri inhibe etmelerinin yanı sıra, aynı zamanda dokunun hasar görmesini önler.

Cvitamini Bağışıklık fonksiyonu ve enflamatuar yanıtları kontrol etmeye ek olarak, serbest radikal hasarı ve onarımı ile doku tahribatını önleyen bir antioksidan olarak Lupusta etkilidir.

Lupus Hastalarının osteoporozu önlemeye yardımcı olmak amacıylaKalsiyum ve D vitamini takviyeleri kullanmaları lazımdır.

Ne zaman profesyonel danışma yapmalısınız?

SLE belirtileriniz varsa, özellikle de cilt belirtileri (malar veya distal döküntü, ışığa duyarlılık, ağrınızdaki veya burnunuzdaki ülserler), yorgunluk, ateş, eklem ağrısı, iştahsızlık ve kilo kaybı varsa mutlaka doktora gitmelisiniz.

Hastalığın, seyri ve sonuçları bakımından tehlikeli oluşu (prognoz)

SLE’li çoğu insanın normal bir ömrü vardır. Bununla birlikte, yaşam beklentisi ve yaşam kalitesi, hastalığın şiddetine bağlı olarak büyük ölçüde değişmektedir. Kalp krizi de dahil olmak üzere kardiyovasküler hastalık, SLE’li kişilerde daha yaygındır. Kardiyovasküler hastalık varlığı prognozu kötüleştirir. Hastalık böbrekleri veya beyni ciddi şekilde etkilediyse, görünüm de daha kötüdür.

DİP NOT: Yukarıda ele alınan vitaminler ve minerallerin her biri için faydalar çok fazladır. Yararlarından bir kısmına değinebildik. Bu nedenle her bir vitamini ayrı ayrı ilerideki makalelerimizde ele alacağız!

Yukarıda yeralan metin, haber bilgi amaçlı hazırlanmış olup, hekimin uygulayacağı teşhis ve tedavisinin yerine geçmez. Herhangi bir tedavi sürecine başlamadan önce mutlaka sağlık uzmanının görüş ve onayı alınmalıdır.

 

Kaynaklar / Referanslar;

  1. Harvard Health Publishing – HARVARD MEDICAL SCHOOL (Harvard Sağlık Yayıncılığı
    HARVARD TIP FAKÜLTESİ) / https://www.health.harvard.edu/diseases-and-conditions/lupus-systemic-lupus-erythematosus
  2. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (Ulusal Artrit ve Kas-iskelet ve Deri Hastalıkları Enstitüsü) / http://www.niams.nih.gov/
  3. Lupus Foundation of America (Amerika Lupus Vakfı) / http://www.lupus.org/
  4. American College of Rheumatology (Amerikan Romatoloji Koleji) / https://www.rheumatology.org/
  5. Medicalpark